Discinesia ciliar primária / Primary cilirary dyskinesia

Discinesia ciliar primária é uma doença autossômica recessiva, que se caracteriza por infecções de repetição do trato respiratório, otite média, rinossinusite e bronquiectasias, associadas a situs inversus na metade dos casos. Os autores apresentam caso de um paciente do sexo masculino, de 20 anos de idade, com quadro de infecções de repetição e bronquiectasias bilaterais, cujo diagnóstico foi confirmado por biópsia brônquica com auxílio de microscopia eletrônica, que revelou ausência dos braços de dineína nos microtúbulos, prejudicando a função ciliar. O paciente permanece em tratamento clínico.

Primary ciliary dyskinesia is an autosomal recessive disorder characterized by a history of recurrent upper and lower respiratory tract infections with chronic otitis media, bronchitis and rhinosinusitis, associated with situs inversus in 50% of cases. Theautors present a case of a young man with 20 years old with the clinic of recurrent infection and bilateral bronchiectasis. The diagnosis was established by study with electronic microscopy of bronchial musosis, reveled abnormal ciliary ultrastructurein association with abnormal ciliary motility. The patient maintains clinical treatment.

Estudo do lavado broncoalveolar em pacientes com comprometimento pulmonar na leptospirose / Study of bronchoalveolar lavage in leptospirosis patients with pulmonary involvement

INTRODUÇAO: O comprometimento pulmonar é freqüente na leptospirose e caracteriza-se por hemoptise, dispnéia e infiltrados pulmonares bilaterais no radiograma de tórax. Esses achados podem ser compatíveis com hemorragia alveolar, previamente descrita por alguns autores em autópsias e em lavado broncoalveolar. OBJETIVO: Avaliar a presença de hemorragia alveolar, diagnosticada por meio do lavado broncoalveolar, em pacientes portadores de leptospirose com alterações pulmonares, enfatizando-se a importância do método para o diagnóstico precoce da complicação. MÉTODO: Sete pacientes com leptospirose foram submetidos à broncoscopia com lavado broncoalveolar. Todos apresentavam sinais e/ou sintomas respiratórios, e/ou infiltrados no radiograma de tórax, e/ou hipoxemia. A hemorragia alveolar foi definida pelos seguintes achados no lavado: porcentagem de siderófagos e"20 por cento, escore de Golde > 100, e/ou presença de líquido hemorrágico. Foram realizados exame direto e cultura para Leptospiras, com o uso de meios específicos. O diagnóstico da doença foi confirmado por soroaglutinação microscópica para leptospirose. RESULTADOS: O aspecto da broncoscopia foi normal em 5 pacientes, mostrou sangramento na árvore brônquica em 1 caso e sinais inflamatórios em outro. O aspecto do lavado foi hemorrágico em todos os pacientes, configurando o quadro de hemorragia alveolar. A pesquisa direta e a cultura para Leptospiras foram negativas. CONCLUSAO: A leptospirose deve ser considerada no diagnóstico diferencial das hemorragias alveolares.O lavado broncoalveolar mostrou-se um método eficaz para a detecção de hemorragia alveolar na leptospirose, servindo para orientar a terapêutica imediata, com a finalidade de prevenir sua evolução, caracterizada pela presença de hemoptises maciças e insuficiência respiratória.

Clinicopathological and immunohistochemical features of the severe pulmonary form of leptospirosis

Four cases of severe pulmonary form of leptospirosis (SPFL) are described. In all four of these blood culture proven cases, there was severe pulmonary injury characterized by alveolar hemorrhage and acute respiratory failure. Three patients died in less than 48 hours after onset of the first respiratory signs. Leptospiral antigen detection in lung tissues was positive by immunoperoxidase in all three of these cases, suggesting that the microorganism exerts a local direct destructive action. Patients with SPFL should be carefully monitored, as the abrupt onset of severe alveolar hemorrhage can lead to respiratory insufficiency and death. The authors emphasize the importance of radiological findings and blood gas analysis for prompt clinical diagnosis, and suggest that corticosteroids, associated with antibiotics, early respiratory support, and platelet transfusions are useful as an attempt to prevent further development of SPFL.

Mudanças dos padröes clínicos e anatomopatológicos da leptosprose na cidade do Rio de Janeiro e Grande Rio / Changes of the clinical and anatomopathological standards of leptospirosis in Rio de Janeiro city

A leptospirose humana, antes uma patologia rara na cidade do Rio de Janeiro e Grande Rio, passou a ser progressivamente registrada a partir da década de 1960. Entre 1966 e 1969, quando ocorreram os primeiros surtos epidêmicos regionais, sempre coincidentes com inundaçöes após temporais de veräo, tornou-se mais uma importante endemia em toda essa área. Com surtos epidêmicos maiores ou menores, estabilizou-se como doença endêmica regional, graças ao notável aumento de populaçöes faveladas e à expansäo das cidades para a periferia sem nenhum planejamento urbano, aliados à absoluta falta de controle dos reservatórios. Os clássicos padröes da doença, mantidos até cerca de 1980, passaram a modificar-se, primeiramente em Niterói (endemias mais elevada?) e depois no Rio de Janeiro e adjacências, a partir dos meses subseqüentes à maior epidemia da regiäo (fevereiro/março de 1988), resultante de prolongadas inundaçöes causadas por chuvas torrenciais, com 1.117 casos internados. Esses novos casos, na quase totalidade provenientes das áreas mais alagadas, surgiram com exteriorizaçöes clinicas diferentes, caracterizadas por hemoptises maciças asfixiantes, insuficiência respiratória aguda e síndrome de angústia respiratória do adulto (SARA). Todas estas manifestaçöes têm instalaçäo precoce e constituem-se nas mais importantes causas de morte na leptospirose em nosso meio, configurando aspecto inteiramente desconhecido em nossa prévia experiência clínica. Os critérios de gravidade da doença tiveram que ser revistos e os padröes clínicos e anatomopatológicos definiram-se como novos na regiäo. A origem de tais transformaçöes está provavelmente vinculada a fenômenos imunológicos. Os autores fazem uma ampla revisäo das alteraçöes respiratórias na leptospirose e apresentam alguns exemplos clínicos vistos mais recentemente.

Hemoptise/s e síndrome de angústia respiratória do adulto como causas de morte na leptospirose: mudanças de padröes clínicos e anatomopatológicos / Hemoptysis ant the adult respiratory distress syndrome as the causes of death leptospirosis: changes in the clinical and anatomopathological patterns

A leptospirose humana, uma das principais endemias dos centros urbanos no Brasil, vem crescendo de forma dramática nas três últimas décadas, com prevalência após enchentes causadas pelas chuvas de veräo. Säo descritas as recentes modificaçöes de seus padröes clínicos em nossa regiäo, constituídas pelo surgimento de hemoptise/s maciça/s e da síndrome de angústia respiratória do adulto, ou de ambas associadamente. Essas evidentes mudanças situadas nas estruturas respiratórias depontaram como séria ameaça à vida e como mecanismos de morte, passando a representar entre nós, por sua grande freqüência, a principal causa de óbito na leptospirose. A nova face da doença impöe revisäo dos conceitos sobre sua gravidade e especulaçäo sobre a patogenia dessas alteraçöes. A evoluçäo fatal dos seis pacientes descritos, dois deles sem icterícia e sem insuficiência renal, mostra a grandeza do desafio

Hemoptise(s) severa(s), insuficiência respiratória aguda e síndrome de angústia respiratória do adulto na leptospirose / Severe hemoptysis, respiratory insufficiency and respiratory distress syndrome in leptospirosis

A leptospirose humana, uma das principais endemias/epidemais dos grandes centros urbanos brasileiros, vem crescendo de forma dramática nas três últimas décadas, com prevalência após enchentes causadas pelas chuvas de verao. Säo apresentadas as recentes modificaçöes de seus padröes clínicos em nossa regiäo, constituídas pelo surgimento, quase sempre precoce, de hemoptise(s) maciça(s) asfixiante(s), de insuficiência respiratória aguda e da síndrome de angústia respiratória do adulto, ou destas associadamente. Nos pacientes com leptospirose, essas evidentes mudanças situadas nas estruturas respiratórias despontaram como séria ameaça à vida e como mecanismos de morte, passando a representar entre nós, por sua grande freqüência e gravidade, a principal causa de óbito nessa patologia. Esses novos aspectos da doença obrigaram-nos a rever os critérios sobre sua gravidade e especular a patogenia dessas alteraçöes. Comprova a grandeza do desafio a evoluçäo fatal de oito entre os 13 pacientes aqui mostrados, três deles sem icterícia e sem insuficiência renal. A leptospirose deverá doravante entre nós, ser incluída no diagnóstico diferencial das hemoptises, da insuficiência respiratória aguda, da síndrome de angústia respiratória do adulto, das pneumonias fulminantes e das hemorragias alveolares.